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"Die homozygote familiäre Hypercholesterinämie (HoFH), die durch extrem erhöhte ("böse"; Anm.) LDL-Cholesterinwerte aufgrund eines stark eingeschränkten LDL-Cholesterin-Abtransports aus dem Blutkreislauf gekennzeichnet ist, stellt nach wie vor eine Behandlungsherausforderung dar", schrieben jetzt Albert Wiegmann (Amsterdam University Medical Centers) und seine Co-Autoren, darunter mehrere Spezialisten der Universitäts-Kinderklinik in Wien (MedUni/AKH) in der Zeitschrift der American Heart Association (JAHA; doi: 10.1161/JAHA.125.048419).
Die durch diese Form der Hypercholesterinämie bedingten extrem hohen Cholesterinwerte bringen mit sich, dass Herz-Kreislauf-Erkrankungen durch Atherosklerose - zum Beispiel Herzinfarkte - schon im Kindesalter auftreten. Unerkannt und unbehandelt führt das oft zum Tod.
Deshalb wird im Fall des Falles alles versucht, um bei den Betroffenen die Konzentration vor allem des "bösen" LDL-Cholesterins zu reduzieren. Die herkömmlichen Cholesterinsenker, vor allem die bekannten "Statine", reichen dazu allein nicht aus. Hinzu kommen noch weitere Medikamente und im Bedarfsfall auch regelmäßiges Abfiltern der Fettpartikel aus dem Blut (Lipoproteinapherese). Seit einigen Jahren ist in den USA und in der EU auch das Biotech-Medikament Evinacumab zugelassen, das alle vier Wochen per Infusion verabreicht wird, wenn alle anderen Maßnahmen nicht ausreichen.
Die Wissenschafterinnen und Wissenschafter haben jetzt bei 13 betroffenen Kindern die Effekte dieser zusätzlichen Behandlung ab dem Alter von elf Jahren erhoben. Sie waren ausgesprochen gut: Während vor der Therapie kein einziges Kind die empfohlenen LDL-Cholesterinwerte erreicht hatte, waren es unter der zusätzlichen Behandlung neun von 13, also 69 Prozent. Sie kamen im Mittel auf eine Konzentration von 111 Milligramm pro Deziliter Blut (Zielwert bei Kindern: unter 115 Milligramm pro Deziliter). Bei den Betroffenen, bei denen regelmäßig eine Apherese-Behandlung erfolgen musste, erhöhte sich der mittlere Zeitabstand zwischen den Sitzungen um 42 Prozent (von knapp acht auf knapp 19 Tage). 15 Prozent (drei von 13 Kindern) kamen überhaupt ohne diese Therapie aus.
Besonders wichtig ist natürlich der Zustand der Herzkranzgefäße. Das wurde mit Computertomografie der Koronargefäße überprüft. Die koronare Computertomografie-Angiografie zeigte bei zehn von 13 (77 Prozent) Kindern eine Stabilisierung (fünf Kinder), eine Rückbildung von Atherosklerose-Plaques (drei Kinder) oder keine Neubildung von Plaques (zwei Kinder). Bei drei Betroffenen kam es allerdings zu einem Fortschreiten dieser Veränderungen an den Herzkranzgefäßen.
20.08.2026, Sachsen, Chemnitz: In einem Labor der Landesuntersuchungsanstalt (LUA) Sachsen in Chemnitz werden Milchproben untersucht. Die Behörde hat jetzt ihren Jahresbericht 2025 vorgelegt. Beanstandungen gab es im Lebensmittelbereich vor allem wegen irreführender Kennzeichnung. Ein besonderer Fokus lag auf der Authentizitätsprüfung von Lebensmitteln wie Manukahonig, Olivenöl oder Kaffee. Die Zunahme von zeckenübertragenen Erkrankungen wie Borreliose und Fälle der Vogelgrippe gehören laut Bericht zu den größten Herausforderungen. Foto: Hendrik Schmidt/dpa +++ dpa-Bildfunk +++
